Insônia familiar fatal - A doença cerebral que não deixa dormir

Algumas vezes, os piores pesadelos são aqueles que não temos. Várias condições, transtornos e doenças limitam o sono ou impedem que uma pessoa consiga dormir. Muitas delas são perigosas, mas nenhuma é tão assustadora ou rara quanto a insônia familiar fatal.

Doenças priônicas são uma categoria de doenças cerebrais raras e fatais que podem afectar tanto humanos quanto animais. A doença atinge o sistema nervoso e prejudica funções essenciais do cérebro, o que pode resultar em perda de memória, perda de quociente intelectual, mudanças de personalidade e comportamento, e insônia. Esta é causada por um gene PRNP alterado e mutante, herdado de um dos pais, que se manifesta em células de proteínas deformadas que podem aparecer no tecido cerebral.

Em seres humanos, cinco doenças priônicas são conhecidas: a doença de Creutzfeldt-Jakob, a Nova Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, o kuru e a insônia familiar fatal. Em animais, são seis as doenças priônicas conhecidas, incluindo a encefalopatia espongiforme bovina, a famosa doença da vaca louca.

A primeira doença priônica foi identificada durante a década de 1730, quando ovelhas e cabras na Grã-Bretanha começaram a sofrer com um problema misterioso que fazia com que estas se tornassem irritáveis, perdessem peso e se tornassem descoordenadas. A doença, que ficou conhecida como «Scrapie», era capaz de matar rebanhos inteiros de uma vez. A scrapie só foi encontrada na Europa Ocidental nos 200 primeiros anos da sua existência conhecida, mas, em meados do século XX, um agricultor do Michigan, nos EUA, importou uma ovelha de Inglaterra e o seu rebanho inteiro acabou por morrer devido à doença. Hoje em dia, apenas a Austrália e Nova Zelândia estão livres da doença.

Como outras doenças priônicas, a insônia familiar fatal (IFF) é causada pela mudança ou mutação do gene PRNP, que permite que esta se aglutine na região do tálamo do cérebro, e destrua as células que estão lá. A região do tálamo controla os sentidos e capacidade motora, e também regula a consciência e os sonhos.

O gene PRNP mutante “come” pedaços do cérebro, dando-lhe um aparência de esponja. Isso pode levar à incapacidade de dormir (que se torna progressivamente pior com o tempo) e, se a pessoa conseguir adormecer, tem sonhos vívidos. O fenómeno foi observado em leituras de eletroencefalogramas feitas enquanto a vítima acordada mostrava sinais associados ao sono REM. Em resumo, essas pessoas sofrem tanto para dormir que acabam por entrar num estado de sonho quanto estão acordadas.

Outros sintomas associados à IFF incluem dificuldades para desempenhar movimentos controlados ou coordenação, assim como mudanças de personalidade. Dependendo da gravidade dos sintomas, esta pode ser fatal em questão de meses ou persistir por alguns anos (piorando com o passar do tempo). O tempo de vida normal para alguém diagnosticado com a doença é de 12 a 18 meses — acabará por causar sempre a morte do paciente.

Estranhamente, os primeiros sinais e sintomas da IFF não se desenvolvem antes dos 40 ou 50 anos. Ninguém sabe exactamente por que o gene permanece inactivo até lá, mas médicos teorizam que este talvez seja estimulado ou activado pela vulnerabilidade do cérebro na meia-idade.

Fonte: http://diariodigital.sapo.pt/news.asp?id_news=768924